Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)
Definícia a výskyt Ide o chronické neinfekčné zápalové progredujúce ochorenie žlčovodov, spojené s ich zúžením na jednom a rozšírením na inom mieste v pečeni, ale i mimo nej
Žlčovody postupne fibrotizujú, tvrdnú a prestávajú plniť svoju funkciu, ktorou je predovšetkým transport žlče z pečene. Vyskytuje sa častejšie u mladých mužov do 40 r. ale môže sa zistiť v ktoromkoľvek veku, aj u detí. Pomer výskytu u mužov a žien je 2:1. Pomerne často býva združené s nešpecifickými črevnými zápalmi (teda IBD - ulceróznou kolitídou alebo Crohnovou chorobou). Príčina ochorenia nie je známa, dedičnosť môže zohrávať istú úlohu,. Ale ochorenie sa nededí klasickým spôsobom.
Klinický obraz je netypický. Pacient môže trpieť chronickou únavou, môže mať dlhodobo mierne zvýšenú telesnú teplotu,.svrbenie kože a mierne zvýšené niektoré pečeňové testy. Najmä GMT a ALP. V rozvinutom štádiu ochorenia nastupuje žltačka a zväčšená pečeň a slezina. Občas sa môže vyskytnúť aj biliárna kolika, teda pichavá, často neznesiteľná bolesť typická pri žlčových kameňoch, pod pravým rebrovým oblúkom, niekedy sprevádzaná zvracaním žlče a zvýšenou teplotou.
Komplikácie sú podobné, ako pri cirhóze pečene. V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú pažerákové varixy, z ktorých môže pacient krvácať, hromadenie tekutiny v bruchu a opuchy dolných končatín. Pridružuje sa málokrvnosť, poruchy zrážania krvi a dôsledkom týchto zmien je progredujúca celková slabosť, nechutenstvo, strata svalovej hmoty a hroziace komplikácie zo zlyhania pečene. Ako pri všetkých podobných ochoreniach má pacient oslabenú imunitu, takže môže častejšie ochorieť na bežné infekcie. Nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch a kalcia má za následok osteoporózu, poruchy zraku a zrážanlivosti krvi, kožné defekty a ďalšie nepríjemné napr. neurologické príznaky-.
Diagnostika sa opiera predovšetkým o laboratórne a zobrazovacie metódy. V počiatočnom štádiu môžu byť len mierne zvýšené pečeňové testy a tzv. autoprotilátky, medzi nimi však nie je žiadna, ktorá by bola typická pre toto ochorenie. Základným vyšetrením na orientačnú diagnostiku je brušná sonografia. Bez ohľadu na jej výsledok, pri podozrení na PSC by mali nasledovať ďalšie vyšetrenia na spresnenie diagnózy (napr. MRCP) .
Diferenciálna diagnostika je zameraná na vylúčenie iných najmä infekčných príčin zápalu žlčových ciest, ale aj pridružených ochorení, pri ktorých sa PSC vyskytuje častejšie. Takými sú okrem IBD aj ďalšie autoimunitné choroby – autoimunitné hepatitídy, PBC, celiakia, autoimunitné ochorenia štítnej žľazy, cukrovka I. typu, reumatoidná artitída, ale i vitiligo, čo sú mapovité belavé fľaky na koži a iné kožné choroby napr. psoriáza a ďalšie ochorenia). .
Liečba je len symptomatická, teda liečba sa len príznaky ochorenia, pretože ich príčinu nepoznáme. Používa sa kyselina ursodeoxycholová, ktorá má výrazný protizápalový a protifibrotický účinok. Proti svrbeniu sa podáva cholestyramín V rámci nových možností sa skúma biologická liečba vedolizumabom. V prípade komplikácii je potrebná liečba liekmi na odvodnenie, prípadne endoskopická liečba pri krvácaní z pažerákových varixov. PSC je jednou z indikácii na transplantáciu pečene.
Prevencia samotnej PSC nie je možná, dá sa spomaliťlen rozvoj sekundárnych komplikácii
vylúčením konzumácie alkoholu a obmedzením živočíšnych tukov a dráždivých jedál.
Prognóza je pri rozvinutej chorobe s komplikáciami je nepriaznivá. Život pacientovi môže predĺžiť len transplantácia pečene.
POZRI:
Autiimunitné hepatitídy (AIH)
Cirhóza pečene
Zápal pečene - hepatitída
